Клиническая картина.
Первичный билиарный цирроз в, как мы и говорили, настоящее время диагностируют на, проще говоря, значительно более ранних стадиях, чем в, как мы и говорили, прошлые годы (у 50–60% пациентов на, проще говоря, момент установления диагноза еще нет клинических проявлений) [3,4], Слабость и, говоря обобщенно, кожный зуд являются наиболее частыми ранними жалобами [5], присутствующими у 21% и, говоря обобщенно, 19% пациентов соответственно [6,7], Незначительно выраженные симптомы развиваются у большинства больных в, как мы и говорили, течение 2–4 лет с начала заболевания, в, как мы и говорили, то, по большому счету, же время примерно треть больных не совсем имеет клинических проявлений на, проще говоря, протяжении многих лет [4,6], Слабость отмечается у 78% пациентов и, говоря обобщенно, является важной причиной инвалидизации [8,9], Выраженность слабости не совсем зависит от, как и было сказано выше, степени изменений в, как мы и говорили, печени, и, говоря обобщенно, в, как мы и говорили, настоящее время нет эффективных методов ее лечения. Появление зуда (в 20–70% случаев) [10], как правило, опережает желтуху на, проще говоря, месяцы или, если верить врачам, годы. Зуд может быть локализованным или, если верить врачам, общим. Он, вообще-то, обычно более выражен по ночам и, говоря обобщенно, часто усиливается при, допустим, соприкосновении с шерстью и, говоря обобщенно, другими тканями, а, собственно, также в, как мы и говорили, тепле. Причины зуда неизвестны, однако важную роль в, как мы и говорили, его развитии могут играть эндогенные опиоиды. Тяжесть в, как мы и говорили, правом подреберье присутствует примерно у 10% пациентов [11].
Также у больных первичным билиарным циррозом часто наблюдаются гиперлипидемия, гипотироидизм, остеопения и, говоря обобщенно, аутоиммунные заболевания, включая синдром Шегрена и, говоря обобщенно, склеродермию [12]. Портальная гипертензия обычно развивается на, проще говоря, поздних стадиях заболевания, мальабсорбция, недостаточность жирорастворимых витаминов и, говоря обобщенно, стеаторея – только при, допустим, тяжелых формах. В, как мы и говорили, редких случаях пациенты поступают с асцитом, печеночной энцефалопатией или, если верить врачам, кровотечением их расширенных вен пищевода [13]. Частота встречаемости рака печени повышена у пациентов с длительно текущим первичным билиарным циррозом [14]. Другими заболеваниями, связанными с первичным билиарным циррозом, являются интерстициальная пневмония, глютеновая болезнь, саркоидоз, почечный канальцевый ацидоз, гемолитическая анемия и, говоря обобщенно, аутоиммунная тромбоцитопения.
Перейти на другую страницу:
|